Обструктивная кардиомиопатия. Гипертрофическая кардиомиопатия – описание и причины заболевания, диагностика, методы терапии и прогноз

Книга: Кардиомиопатии

Обструктивная кардиомиопатия. Гипертрофическая кардиомиопатия - описание и причины заболевания, диагностика, методы терапии и прогноз

Клиническое течение ГКМП весьма гетерогенно, так как зависит от комплекса структурных и функциональных факторов.

К первым относятся локализация и выраженность гипертрофии левого желудочка и его ремоделирование, а ко вторым — наличие и выраженность динамической субаортальной обструкции, диастолической дисфункции миокарда, его ишемии и нарушений ритма.

У одних больных симптомы заболевания отсутствуют в течение всей жизни, у других развивается сердечная недостаточность различной степени выраженности, а третьи умирают внезапно, зачастую на фоне полного здоровья.

Как показывают исследования последних лет, базирующиеся на широком применении ЭхоКГ, и особенно генетические исследования семей больных ГКМП, клиническое течение этого заболевания в целом, очевидно, более благоприятно, чем это считалось ранее. Так, по данным ЭхоКГ скрининга почти 300 родственников больных ГКМП, заболевание было выявлено у 25% из них и более чем в 70% протекало бессимптомно (В. Maron с соавт., 1984).

В результате ряда длительных наблюдений с использованием ЭхоКГ было установлено, что развитие гипертрофии левого желудочка, являющейся отличительным признаком ГКМП, происходит, как правило, во время полового созревания — в возрасте до 12-14 лет.

При этом толщина миокарда левого желудочка увеличивается в течение 1 года — 3 лет в среднем вдвое. В ряде случаев это приводит к значительному сужению выносящего тракта желудочка с возникновением динамического препятствия изгнанию (J. Panza с соавт., 1989).

Такое ремоделирование левого желудочка обычно не сопровождается клиническим ухудшением, и большинство этих детей остаются асимптоматичными (Р. Spirito и Р. Bellone, 1994).

У лиц в возрасте после 18 лет гипертрофия, как правило, не прогрессирует.

Реже у больных в возрасте до 40 лет можно наблюдать дальнейшее утолщение межжелудочковой перегородки, не сопровождающееся, однако, изменениями кардиогемодинамики (С. Semsarian с соавт., 1997).

Формирование гипертрофии, в основном, в подростковом возрасте позволяет предположить важную роль в этом процессе факторов, ответственных за рост организма.

В зрелом возрасте процесс ремоделирования левого желудочка может протекать в противоположном направлении с постепенным утончением миокарда и дилатацией полости желудочка. Так, Р. Spirito и В. Maron (1989) отметили тесную обратную связь между толщиной левого желудочка и возрастом больных ГКМП.

Эту закономерность нельзя отнести только за счет более высокой летальности больных молодого возраста, так как ее абсолютный уровень у таких пациентов невелик. Значительное уменьшение толщины левого желудочка с дилатацией полости и развитием систолической дисфункции отмечается относительно редко — в среднем у 10% симптоматичных больных (Р. Spirito с соавт.

, 1992; G. Hecht с соавт., 1993; К. Hina с соавт., 1993).

Систолическая дисфункция и дилатация левого желудочка обычно развиваются постепенно, на протяжении нескольких лет, и лишь изредка — сравнительно остро. В последнем случае они связаны с перенесенным обширным инфарктом миокарда.

Отмечается нарастание симптомов бивентрикулярной застойной сердечной недостаточности, которой часто сопутствует постоянная форма мерцательной аритмии, и уменьшение звучности и продолжительности систолического шума, вплоть до его исчезновения.

При динамическом ЭКГ обследовании характерно постепенное снижение вольтажа кривой с исчезновением признаков гипертрофии левого желудочка. У ряда больных появляются также крупноочаговые рубцовые изменения в миокарде. Рентгенологически прослеживается развитие миогенной дилатации сердца.

При ЭхоКГ обращает на себя внимание прогрессивное уменьшение толщины межжелудочковой перегородки и свободной стенки левого желудочка, которая, тем не менее, обычно не достигает нормальных величин.

Характерно также исчезновение асимметричной гипертрофии межжелудочковой перегородки и систолического движения створок митрального клапана кпереди, увеличение объема полости левого желудочка, в большинстве случаев, однако, с относительно небольшой абсолютной дилатацией, и появление гипокинезии — диффузной или, реже, сегментарной. Аналогичная динамика наблюдается и при ангиокардиографии. Уменьшение и постепенное исчезновение субаортального градиента давления в покое подтверждают данные катетеризации сердца. Отдифференцировать ГКМП от ДКМП на этом этапе развития заболевания весьма сложно и возможно лишь при наличии информации о его предшествовавшем течении, особенно данных ЭхоКГ.

Причины подобной эволюции ГКМП, обусловленной нарастанием необратимой альтерации кардиомиоцитов со значительным уменьшением массы жизнеспособного миокарда и увеличением распространенности заместительного склероза и интерстициального фиброза, не вполне ясны.

Предполагают, что в основе этого процесса, который, судя по данным коронарографии и аутопсии, не связан с поражением экстрамуральных венечных артерий, лежит хроническая ишемия миокарда или, реже, развитие инфаркта с зубцом Q.

Возникновение инфаркта миокарда в подобных случаях связано чаще всего с внезапным нарастанием дисбаланса между потребностью миокарда в кислороде и его доставкой на фоне распространенного поражения мелких венечных артерий.

Развитие обширных полей заместительного склероза в миокарде больных со сниженной сократительной способностью у больных, которые не перенесли инфаркт миокарда, продемонстрировано с помощью обнаружения стойких очагов гипоперфузии при сцинтиграфии с 201Tl. Важную роль в усугублении нарушения систолической функции играет мерцательная аритмия, которая осложняет течение заболевания в большинстве таких случаев.

Риск-факторами возникновения систолической сердечной недостаточности, по данным Y. Koga и соавт. (1984), являются повышение конечно-диастолического давления в левом желудочке более 20 мм рт. ст.

и положительные результаты нагрузочного теста, что отражает важную роль ишемии миокарда в развитии систолической дисфункции.

Вероятность возникновения дилатации и гипокинезии левого желудочка с возрастом значительно меньше у больных с верхушечной формой ГКМП, отличающейся относительно доброкачественным течением.

Как показывают результаты многолетних (до 20 лет) наблюдений, развитие дилатации левого желудочка и систолической сердечной недостаточности ассоциируется также с одышкой, синкопе, мерцательной аритмией и значительным увеличением массы миокарда желудочка (R. Bingisser с соавт., 1994; С.

Seller с соавт., 1995). Этому способствует наличие мезовентрикулярной обструкции, которая, по данным S. Fighalli и соавт. (1987), отмечалась у 80% таких больных и лишь у 7% пациентов без систолической дисфункции.

Такая подверженность больных с мезовентрикулярной обструкцией развитию систолической сердечной недостаточности может объясняться выраженной перегрузкой давлением ограниченной части левого желудочка с нарастанием гипертрофии его верхушечной части.

Это в свою очередь усугубляет обструкцию и перегрузку миокарда давлением и в конце концов вызывает нарушение его систолической функции.

Таким образом, ремоделирование левого желудочка при ГКМП может протекать в двух направлениях и в значительной степени определяется возрастом больного.

Как показала оценка наличия и величины субаортального градиента давления при ЭхоКГ наблюдении в течение 1 года — 23 лет (в среднем 8 лет) за 409 больными ГКМП, гемодинамический профиль этого заболевания у взрослых, в целом, отличается завидным постоянством.

Так, появление градиента систолического давления в покое или его существенное (на 40 мм рт. ст. и более) увеличение наблюдались лишь в 3% случаев, в 70% из которых оно сопровождалось прогрессированием клинических проявлений болезни.

У всех этих больных, однако, исходно отмечались признаки латентной обструкции, то есть способность генерировать значительное повышение внутрижелудочкового давления при провокации.

У 2% больных в течение всего времени наблюдения градиент давления в покое значительно снизился или исчез, что совпало с клиническим ухудшением их состояния. В последнем случае, однако, динамический градиент давления продолжал вызываться при провокации.

Таким образом, гемодинамический профиль больных ГКМП крайне редко изменяется от необструктивного к обструктивному и наоборот. Встречающиеся в небольшой части случаев этого заболевания спонтанные колебания базального градиента давления связаны с отрицательной динамикой клинического состояния больных (Е. Ciro с соавт., 1984).

Необструктивные формы ГКМП обладают, в целом, более благоприятным течением с меньшей выраженностью ограничения функционального состояния и большей продолжительностью периодов стабилизации.

Прогноз ГКМП, в основном, благоприятен. Это в определенной мере обусловлено морфофункциональной состоятельностью гипертрофии миокарда как основного структурного субстрата заболевания и сравнительно умеренной выраженностью его дистрофических изменений.

Поданным немногочисленных репрезентативных исследований, 5-летняя выживаемость больных ГКМП составляет 82-98% и 10-летняя — 64-89% (О. Azzano с соавт., 1995; С. Caiman с соавт., 1995). Ежегодная летальность детей составляет 4-6%, взрослых — 2-4% (В. Maron с соавт., 1982; Н. Newman с соавт., 1985; F. Romeo с соавт., 1990).

Эти показатели, по-видимому, завышены, поскольку базируются на опыте специализированных клиник, где концентрируются наиболее тяжелые больные. По данным врачей общей практики, ежегодная летальность при ГКМП составляет в среднем 1%, что обусловлено преобладанием у амбулаторных пациентов бессимптомных форм заболевания (Р. Spirito с соавт., 1989; G. Hecht с соавт.,1992; М.

Koffard с соавт., 1993; М. Yoshida с соавт., 1995).

Прогноз наиболее благоприятен при длительном бессимптомном течении заболевания и неотягощенном семейном анамнезе, особенно при верхушечной форме ГКМП. В отдельных таких случаях заболевание может не отражаться на продолжительности жизни.

Большинство больных ГКМП умирают внезапно, независимо от давности заболевания. Значительно реже причиной смерти являются застойная сердечная недостаточность вследствие систолической дисфункции, инфекционный эндокардит и тяжелые тромбоэмболии.

Нарушение функционального состояния с развитием мерцательной аритмии и систолической сердечной недостаточности относительно чаще наблюдается у длительно болеющих лиц среднего и особенно пожилого возраста с обструкцией выносящего тракта левого желудочка в покое, которые, вместе с тем, в отличие от молодых, относительно менее подвержены внезапной смерти. Неблагоприятный прогноз у детей, большинство из которых асимптоматичны, связан с отягощенным семейным анамнезом в отношении внезапной смерти. У подростков и лиц молодого и среднего возраста (от 15 до 56 лет) основным фактором, отягощающим прогноз, является подверженность обморокам. У больных старшего возраста прогностически неблагоприятными являются одышка и боль в области сердца при физической нагрузке (W. McKenna nJ. Goodwin, 1981). Предполагают, что в будущем наиболее надежным предиктором прогноза станет характер генетического дефекта.

Течение и прогнозДиагностические критерии гипертрофической кардиомиопатии
Течение и прогнозДиагностические критерии гипертрофической кардиомиопатии

Источник: https://med-tutorial.ru/med-books/book/5/page/gipertroficheskaya-kardiomiopatiya/techenie-i-prognoz

Гипертрофическая кардиомиопатия — описание и причины заболевания, диагностика, методы терапии и прогноз

Обструктивная кардиомиопатия. Гипертрофическая кардиомиопатия - описание и причины заболевания, диагностика, методы терапии и прогноз

Утолщение стенки миокарда (мышечной оболочки сердца) – патологическое состояние. В медицинской практике встречаются различные виды кардиомиопатии. Морфологические изменения главного органа кровеносной системы приводят к снижению сократительной способности сердца, возникает недостаточность кровоснабжения.

Что такое гипертрофическая кардиомиопатия

Заболевание, характеризующееся утолщением (гипертрофией) стенки левого (редко правого) желудочка сердца, называется гипертрофической кардиомиопатией (ГКМП). Мышечные волокна миокарда располагаются хаотично – это характерная особенность заболевания. В большинстве случаев наблюдается асимметричность утолщения, развивается гипертрофия межжелудочковой перегородки.

Патология характеризуется уменьшением объема желудочка, нарушением насосной функции. Сердцу приходится сокращаться часто, чтобы доставлять органам достаточное количество крови.

Следствием этих изменений является нарушение сердечного ритма, появление сердечной недостаточности. 30–50 лет – средний возраст пациентов с диагностированной гипертрофической кардиомиопатией. Недуг чаще встречается у мужчин.

Патологическое состояние фиксируется у 0,2–1,1% населения.

Причины

ГКМП – наследственное заболевание. Возникает в результате мутации генов. Тип передачи измененных наследственных структур – аутосомно-доминантный. Патология бывает не только врожденной. В отдельных случаях мутации возникают под действием неблагоприятных факторов среды. Последствия изменения генетического кода следующие:

  • нарушается биологический синтез сократительных белков миокарда;
  • волокна мышц имеют неправильное расположение, строение;
  • мышечная ткань частично заменяется соединительной, развивается фиброз миокарда;
  • измененные кардиомиоциты (клетки мышечной оболочки) работают не скоординированно, с повышенной нагрузкой;
  • мышечные волокна утолщаются, происходит гипертрофия миокарда.

К утолщению мышечной оболочки (компенсаторной гипертрофии) приводит один из двух патологических процессов:

  1. Нарушение диастолической функции миокарда. В период расслабления сердца (диастола) желудочек заполняется кровью недостаточно из-за плохой растяжимости миокарда. Это приводит к повышению диастолического давления.
  2. Обструкция (нарушение проходимости) выходного тракта левого желудочка. Имеет место гипертрофия миокарда межжелудочковой перегородки. Кровоток затрудняется из-за нарушения подвижности створки митрального клапана. В момент выброса крови между полостью левого желудочка и начальным отделом аорты возникает перепад систолического давления. По этой причине часть крови задерживается в сердце. В результате конечное диастолическое давление левого желудочка повышается. Гипертрофия миокарда, дилатация (расширение) левого предсердия – следствия компенсаторной гиперфункции.

Классификация

Критерии, положенные в основу классификации заболевания разные. Выделяют следующие виды недуга:

КритерийВидыРаспространенные диагнозы:

  • асимметричная гипертрофия межжелудочковой перегородки;
  • гипертрофическая обструктивная кардиомиопатия;
  • асимметричная гипертрофия верхушки сердца (апикальная)
ЛокализацияГипертрофия правого желудочка или левого желудочка
Особенности формирования утолщенияАсимметричная, концентрическая (или симметричная)
Измененные структурыГипертрофия межжелудочковой перегородки, верхушки сердца, переднебоковой стенки, задней стенки
Наличие градиента (разницы) систолического давления в левом желудочкеОбструктивная, необструктивная
Степень утолщения миокардаУмеренная – 15-20 мм, средняя – 21-25 мм, выраженная – более 25 мм

С учетом преобладающих жалоб пациентов выделяют девять форм патологии. При наличии общих симптомов каждый вариант ГКМП имеет специфические признаки. Клинические формы следующие:

  • молниеносная;
  • псевдоклапанная;
  • аритмическая;
  • кардиалгическая;
  • малосимптомная;
  • вегетодистоническая;
  • инфарктоподобная;
  • декомпенсационная;
  • смешанная.

Клинико-физиологическая классификация выделяет четыре стадии развития заболевания. Основным критерием является разность систолического давления в выходном тракте левого желудочка (ВТЛЖ) и в аорте:

  • Первая стадия – показатель давления в ВТЛЖ не более 25 мм рт. ст. Жалобы на ухудшение состояния у пациента отсутствуют.
  • Вторая стадия – градиент давления около 36 мм рт. ст. Состояние ухудшается при физической нагрузке.
  • Третья стадия – разница давления составляет до 44 мм рт. ст. Наблюдается одышка, развивается стенокардия.
  • Четвертая стадия – градиент систолического давления в ВТЛЖ более 88 мм рт. ст. Происходит нарушение кровообращения, возможна внезапная смерть.

Симптомы гипертрофической кардиомиопатии

Заболевание долгое время может не проявляться. Гипертрофическая кардиомиопатия – основная причина гибели молодых спортсменов, которые не догадывались о наличии наследственного заболевания. 30% больных ГТКП не имеют жалоб и не испытывают ухудшения общего состояния. Симптомы патологии следующие:

  • обмороки, головокружения, одышка, кардиалгия, стенокардия и другие состояния, связанные с синдромом малого выброса крови;
  • сердечная недостаточность левого желудочка;
  • нарушения ритма сердечных сокращений (экстрасистолы, пароксизмы, аритмии);
  • внезапная смерть (на фоне полного отсутствия симптомов);
  • возникновение осложнений – инфекционного эндокардита, тромбоэмболий.

Диагностика

Первые признаки заболевания проявляются в детском возрасте, но в большинстве случаев его диагностируют в подростковом или у пациентов 30–40 лет. На основе физикального обследования (оценка внешнего состояния) врач ставит первичный диагноз.

Осмотр помогает выявить расширение границ сердца, прослушать характерный систолический шум, если имеет место обструктивная форма заболевания, на легочной артерии возможен акцент второго тона.

При осмотре шейных вен на гипертрофию, плохую сократимость правого желудочка указывает хорошо выраженная волна А.

К дополнительным методам диагностирования относятся:

  • Электрокардиография. При наличии патологии ЭКГ никогда не бывает нормальной. Исследование позволяет установить увеличение сердечных камер, нарушение проводимости и частоты сокращений.
  • Рентген грудной клетки. Помогает выявить изменения размеров предсердий и желудочков.
  • Эхокардиография. Основной метод для выявления локализации утолщений сердечной стенки, степень непроходимости кровотока, диастолическую дисфункцию.
  • Мониторинг электрокардиограммы в течение суток, с применением физической нагрузки. Метод важен для предупреждения внезапной смерти, прогноза заболевания, выявления нарушений сердечного ритма.
  • Радиологические методы. Проводится вентрикулография (исследование сердца с введением контрастного вещества), магнитно-резонансная томография (МРТ). Применяют их в сложных случаях для выявления и точной оценки патологических изменений.
  • Генетическая диагностика. Важнейший метод для оценки прогноза заболевания. Анализ генотипа проводится у больного и членов его семьи.

Лечение гипертрофической кардиомиопатии

При наличии у больного симптомов гипертрофической кардиомиопатии используется широкий спектр лекарственных средств.

При неэффективности медикаментозной терапии в случае обструктивной формы патологии используются хирургические и альтернативные интервенционные методы коррекции.

Особая схема лечения назначается для пациентов с высоким риском внезапной смерти или последней стадией заболевания. Цели терапии следующие:

  • уменьшение выраженности симптомов и клинических проявлений патологии;
  • повышение «качества жизни» больного, улучшение функциональной способности;
  • обеспечение положительного прогноза заболевания;
  • предупреждение случаев внезапной смерти и прогрессирования болезни.

Медикаментозная терапия

Пациентам с симптомами ГКМП рекомендуется ограничение физических нагрузок. Это правило следует неукоснительно выполнять больным с обструктивной формой заболевания. Нагрузки провоцируют развитие аритмий, обмороки, увеличение градиента давления ВТЛЖ. Для облегчения состояния при умеренно выраженных симптомах ГКМП назначают препараты разных фармакологических групп:

  • Бета-блокаторы (Пропранолол, Метопролол, Атенолол) или блокаторы кальциевых каналов (Верапамил). Они снижают частоту сердечных сокращений, удлиняют диастолу (фазу расслабления), улучшают наполнение желудочков кровью, снижают диастолическое давление.
  • Антагонисты кальция (Финоптин, Амиодарон, Кардил). Лекарства снижают количество кальция в коронарных артериях, улучшают расслабление структур (диастолу), стимулируют сократимость миокарда.
  • Антикоагулянты (Фениндион, Гепарин, Бивалирудин). Лекарственные средства снижают риск развития тромбоэмболии.
  • Диуретики (Фуросемид, Индапамед), ингибиторы АПФ (Каптоприл, Рамиприл, Фозиноприл). Препараты рекомендованы для пациентов с сердечной недостаточностью.
  • Антиаритмические лекарственные средства (Дизопирамид, Амиодарон).

При ГКМП противопоказан прием сердечных гликозидов, нифедипина, нитритов. Эти лекарственные средства способствуют развитию обструкции.

Оперативное вмешательство

Кардиохирургическое лечение целесообразно при отсутствии эффективности приема фармакологических препаратов. Оперативное вмешательство показано больным, у которых разница давления между левым желудочком (ЛЖ) и аортой более 50 мм рт. ст. в покое и при физической нагрузке. С целью облегчения состояния пациента используются следующие хирургические методики:

  • Чрезаортальная септальная миэктомия (СМЭ). Рекомендуется больным, у которых при физической нагрузке возникают обмороки, одышка, боли в грудной клетке. Суть операции заключается в удалении части межжелудочковой перегородки. Эта манипуляция обеспечивает хорошую сократимость ЛЖ и свободное проталкивание крови в аорту.
  • Чрескожная алкогольная абляция. Операция назначается пациентам с противопоказания к СМЭ, больным пожилого возраста, у которых в условиях нагрузки наблюдается неадекватные показатели артериального давления. В гипертрофированную межжелудочковую перегородку вводятся склерозирующие вещества (например, спиртовые растворы).
  • Двухкамерная электрокардиостимуляция. Методика применяется для больных с противопоказаниями к проведению хирургического вмешательства. Манипуляция улучшает работу сердца, способствует увеличению сердечного выброса.
  • Имплантация искусственного митрального клапана. Протезирование рекомендовано пациентам, у которых плохой отток крови происходит не из-за утолщения межжелудочковой перегородки, а в результате выворачивания клапана в просвет аорты.
  • Установка ИКД (имплантируемый кардиовертер-дефибриллятор). Показаниями к такой процедуре являются высокий риск внезапной смерти, перенесенная остановка сердца, стойкая желудочковая тахикардия. Для установки ИКД в подключичной области делается надрез, электроды вводятся через вену (их может быть 1–3, в зависимости от модели кардиостимулятора) и устанавливаются под рентгенологическим контролем внутри сердца.
  • Трансплантация сердца. Назначается пациентам с последней стадией сердечной недостаточности, при отсутствии эффекта от медикаментозного лечения.

Хирургические операции значительно улучшают состояние больных, повышают переносимость физических нагрузок.

Оперативное лечение не защищает от дальнейшего развития патологического утолщения миокарда и осложнений.

В послеоперационный период пациенту необходимо регулярно проходить обследования с использованием аппаратных диагностических методик и пожизненно принимать назначенные врачом фармакологические препараты.

Прогноз

Гипертрофическая кардиомиопатия имеет разные варианты развития. Необструктивная форма протекает стабильно, без ярко выраженных симптомов.

Следствием продолжительного развития болезни является сердечная недостаточность.

В 5–10% случаев утолщение стенки миокарда прекращается самостоятельно, такой же процент вероятности превращения гипертрофической кардиомиопатии в дилатационную (растяжение полостей сердца).

Летальность при отсутствии лечения наблюдается в 3–8% случаев. У половины пациентов наступает внезапная смерть, вызванная тяжелыми желудочковыми аритмиями, полной блокадой сердца, острого инфаркта миокарда. В 15–25% – развивается коронарный атеросклероз. Инфекционный эндокардит, при котором поражаются митральный, аортальный клапаны, возникает как осложнение патологии у 9% больных.

Источник: https://med-anketa.ru/gipertroficheskaya-kardiomiopatiya-opisanie-i-prichiny-zabolevaniya-diagnostika-metody-terapii-i-prognoz/

Обструктивная гипертрофическая кардиомиопатия (I42.1)

Обструктивная кардиомиопатия. Гипертрофическая кардиомиопатия - описание и причины заболевания, диагностика, методы терапии и прогноз

Дифференциальная диагностика проводится с рядом заболеваний, сопровождающихся развитием  гипертрофии левого желудочка, прежде всего “сердце спортсмена”, приобретенные и врожденные пороки, ДКМП, а при склонности к повышению АД — эссенциальную артериальную гипертензию.

Дифференциальная диагностика с пороками сердца, сопровождающимися систолическим шумом, приобретает особо важное значение в случаях обструктивной формы ГКМП. У больных с очаговыми и ишемическими изменениями на ЭКГ и  ангинозной болью первостепенной задачей является дифференциальная диагностика с ИБС.

При преобладании в клинической картине признаков застойной сердечной недостаточности в сочетании с относительно небольшим увеличением размеров сердца ГКМП следует дифференцировать от миксомы предсердий, хронического легочного сердца и заболеваний, протекающих с синдромом рестрикции — констриктивного перикардита, амилоидоза, гемохроматоза и саркоидоза сердца и рестриктивной кардиомиопатии.
 

Ишемическая болезнь сердца. Наиболее часто ГКМП приходится дифференцировать с хроническими и реже острыми формами ИБС.

В обоих случаях могут наблюдаться ангинозная боль в области сердца, одышка, нарушения сердечного ритма, сопутствующая артериальная гипертензия, добавочные тоны в диастолу, мелко- и крупноочаговые изменения и признаки ишемии на ЭКГ.

Важное значение для постановки диагноза имеет ЭхоКГ, при которой у части больных определяются свойственные ИБС нарушения сегментарной сократимости, умеренная дилатация левого желудочка и снижение его фракции выброса. Гипертрофия левого желудочка весьма умеренная и чаще носит симметричный характер.

Впечатление о непропорциональном утолщении межжелудочковой перегородки может создавать наличие зон акинезии вследствие постинфарктного кардиосклероза в области задней стенки левого желудочка с компенсаторной гипертрофией миокарда перегородки.

При этом, в противоположность асимметричной гипертрофии межжелудочковой перегородки как формы ГКМП, гипертрофия перегородки сопровождается гиперкинезией. В случаях заметной дилатации левого предсердия вследствие сопутствующей митральной регургитации при ИБС неизменно отмечается дилатация левого желудочка, несвойственная больным ГКМП.

Подтвердить диагноз ГКМП позволяет обнаружение признаков субаортального градиента давления.При отсутствии ЭХОКГ- данных в пользу субаортальной обструкции дифференциальная диагностика значительно затрудняется. Единственно надежным методом распознавания или исключения ИБС в таких случаях является рентгеноконтрастная коронарография. У лиц среднего и старшего возраста, особенно у мужчин, необходимо иметь в виду возможность сочетания ГКМП с ИБС.

Эссенциальная артериальная гипертензия. Для дифференциальной диагностики наибольшую сложность представляет ГКМП, протекающая с повышением АД, которую следует отличать от изолированной эссенциальной артериальной гипертензии, сопровождающейся гипертрофией левого желудочка с непропорциональным утолщением межжелудочковой перегородки.

В пользу эссенциальной артериальной гипертензии свидетельствует значительное и стойкое повышение АД, наличие ретинопатии, а также увеличение толщины интимы и медии сонных артерий, не характерное для больных ГКМП. Особое внимание необходимо уделять выявлению признаков субаортальной обструкции.

При отсутствии субаортального градиента давления на вероятную ГКМП, в отличие от эссенциальной артериальной гипертензии, указывают значительная выраженность асимметричной гипертрофии межжелудочковой перегородки с увеличением ее толщины более чем в 2 раза по сравнению с задней стенкой левого желудочка , а также обнаружение ГКМП хотя бы у одного из 5 взрослых кровных родственников.

Наоборот, при отсутствии признаков ГКМП у 5 и более членов семьи больного вероятность этого заболевания не превышает 3%. 
 

При сочетании гипертрофии левого желудочка с систолическим шумом необходимо проводить дифференциальную диагностику обструктивной ГКМП с пороками сердца, прежде всего недостаточностью митрального клапана, клапанным и подклапанным мембранозным стенозом устья аорты, коарктацией аорты и дефектом межжелудочковой перегородки.

 Важное дифференциально-диагностическое значение в этом случае имеет характер динамики величины обратного тока крови по данным аускультации, ФКГ и допплерэхокардиографии под влиянием изменения преднагрузки и постнагрузки левого желудочка с помощью перемены положения тела, пробы Вальсальвы и введения вазопрессорных и вазодилататорных препаратов.

В отличие от ГКМП, при ревматической митральной недостаточности объем регургитации в левое предсердие возрастает при повышении АД, то есть препятствия изгнанию, и уменьшается при снижении венозного притока в положении стоя или после вдыхания амилнитрита. В пользу диагноза ГКМП свидетельствуют семейный анамнез, наличие ангинозной боли, очаговых и ишемических изменений на ЭКГ. Подтвердить диагноз позволяет обнаружение признаков субаортальной обструкции при допплерэхокардиографии.

Определенные трудности могут возникать при дифференциальной диагностике ГКМП и пролапса митрального клапана.

При обоих заболеваниях отмечается склонность к сердцебиению, перебоям, головокружению и обморокам, “поздний” систолический шум над верхушкой сердца и одинаковый характер его динамики под влиянием физиологических и фармакологических проб.

В то же время пролапсу митрального клапана, в отличие от ГКМП, свойственны меньшая выраженность гипертрофии левого желудочка и отсутствие очаговых изменений на ЭКГ. Окончательный диагноз может быть поставлен на основании данных допплерэхокардиографии, в том числе чреспищеводной.

Клапанный стеноз устья аорты. В части случаев эпицентр систолического шума клапанного стеноза устья аорты определяется в точке Боткина и над верхушкой сердца, что может напоминать аускультативную картину обструктивной ГКМП.

Для обоих заболеваний одинаково характерны также ангинозная боль, одышка, синкопе, признаки гипертрофии левого желудочка, изменения сегмента SТ и зубца T на ЭКГ, а также увеличение толщины миокарда левого желудочка при неизменных или уменьшенных размерах его полости при ЭхоКГ и АКГ.

Отличить стеноз устья аорты помогает определение особенностей пульса, проведение систолического шума на сосуды шеи, наличие постстенотического расширения восходящей аорты и признаков фиброза или кальциноза аортального клапана при рентгенографии и ЭхоКГ, а также изменения сфигмограммы в виде “петушиного гребня”.

Подтвердить диагноз стеноза устья аорты позволяет обнаружение градиента систолического давления на уровне клапана при допплерэхокардиографии и катетеризации сердца.

Более трудной задачей является дифференциальный диагноз обструктивной ГКМП и мембранозного субаортального стеноза.

 В пользу ГКМП могут свидетельствовать семейный анамнез, характерная форма кривой сфигмограммы и более позднее возникновение систолического прикрытия аортального клапана при ЭхоКГ ), в то время как на вероятный мембранозный стеноз устья аорты указывает сопутствующая аортальная регургитация — частое осложнение этого врожденного порока. Уточнить диагноз помогают допплерэхокардиография и инвазивное обследование, позволяющие определить локализацию и характер (фиксированный или динамический) препятствия изгнанию в левом желудочке.

Больным коарктацией аорты, как и ГКМП, свойственны жалобы на одышку, головокружение и кардиалгии, возникающие в молодом возрасте и сочетающиеся с систолическим шумом в прекардиальной области и признаками гипертрофии левого желудочка при ЭКГ и ЭхоКГ.

Распознавание этих заболеваний обычно не вызывает затруднений и возможно уже на этапе клинического обследования при обнаружении патогномоничных для коарктации аорты повышения АД на верхних конечностях и его снижения на нижних.

В сомнительных случаях подтвердить диагноз врожденного порока сердца позволяют данные магнитно-резонансной томографии и рентгеноконтрастной аортографии.

Дефект межжелудочковой перегородки. У асимптоматичных больных молодого возраста с грубым систолическим шумом в III-IV межреберье у левого края грудины и признаками гипертрофии левого желудочка приходится проводить дифференциальную диагностику обструктивной ГКМП с дефектом межжелудочковой перегородки.

Отличительными особенностями этого врожденного порока при неинвазивном обследовании являются “сердечный горб” и систолическое дрожание в месте выслушивания шума, его связь с I тоном, а также заметное увеличение дуги легочной артерии на рентгенограммах сердца.

Окончательный диагноз может быть поставлен с помощью допплер-ЭхоКГ, а в особо сложных случаях — инвазивного обследования сердца.

Источник: https://diseases.medelement.com/disease/3890

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.